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Algorithmus zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndroms
#1

Aus dem aktuellen IMD-Newsletter. Interessant für uns wegen Differentialdiagnose.

Zitat:Algorithmus zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndroms
Periodisch wiederkehrende Mastzellaktivierungen mit stark ausgeprägten Symptomen können auf ein sogenanntes Mastzellktivierungssyndrom (MCAS) hindeuten. Häufig ist jedoch die Abgrenzung des MCAS von anderen Grunderkrankungen wie z.B. Allergien, Autoimmunerkrankungen oder Infektionen eine große Herausforderung. Zur Unterstützung der Differentialdiagnose hat daher eine Gruppe internationaler Wissenschaftler einen Algorithmus ausgearbeitet (Valent et al., J Allergy Clin Immunol Pract. 2019; 7: 1125-1133). Eine mastzellassoziierte Erkrankung wird dabei von einer mastzellunabhängigen Erkrankung anhand der folgenden Schlüsselkriterien unterschieden:

1. Wiederkehrend typische klinische Symptome wie akute Urtikaria, Blutdruckabfall und Präsynkopen.

2. Erhöhte Serum-Tryptase. Ein Anstieg des ereignisbezogenen Levels vom Basalwert (symptomfrei) um mindestens 20 % zuzüglich 2 ng/ml gilt als das spezifischste Merkmal eines MCAS.

3. Folgend sollte die Wirkung von Mastzellstabilisatoren und / oder Hemmern von Mastzellmediatoren geprüft werden.

Bestätigt sich auf diese Weise die Mastzellabhängigkeit der Symptomatik, erfolgt im letzten Schritt die Abklärung möglicher Ursachen wie z. B. eine IgE-vermittelte Allergie oder sogar eine Mastozytose (KIT D816V Mutation?). Dies erlaubt die Unterscheidung zwischen einem primären MCAS (Mastozytose), einem sekundärem MCAS (z. B. IgE-vermittelte Allergie) oder einem idiopathischen MCAS (nicht klonal, nicht IgE-vermittelt).
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Thanks given by: micci , ticks for free


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