Algorithmus zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndroms - Druckversion
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Algorithmus zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndroms - Markus - 13.06.2019
Aus dem aktuellen IMD-Newsletter. Interessant für uns wegen Differentialdiagnose.
Zitat:Algorithmus zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndroms
Periodisch wiederkehrende Mastzellaktivierungen mit stark ausgeprägten Symptomen können auf ein sogenanntes Mastzellktivierungssyndrom (MCAS) hindeuten. Häufig ist jedoch die Abgrenzung des MCAS von anderen Grunderkrankungen wie z.B. Allergien, Autoimmunerkrankungen oder Infektionen eine große Herausforderung. Zur Unterstützung der Differentialdiagnose hat daher eine Gruppe internationaler Wissenschaftler einen Algorithmus ausgearbeitet (Valent et al., J Allergy Clin Immunol Pract. 2019; 7: 1125-1133). Eine mastzellassoziierte Erkrankung wird dabei von einer mastzellunabhängigen Erkrankung anhand der folgenden Schlüsselkriterien unterschieden:
1. Wiederkehrend typische klinische Symptome wie akute Urtikaria, Blutdruckabfall und Präsynkopen.
2. Erhöhte Serum-Tryptase. Ein Anstieg des ereignisbezogenen Levels vom Basalwert (symptomfrei) um mindestens 20 % zuzüglich 2 ng/ml gilt als das spezifischste Merkmal eines MCAS.
3. Folgend sollte die Wirkung von Mastzellstabilisatoren und / oder Hemmern von Mastzellmediatoren geprüft werden.
Bestätigt sich auf diese Weise die Mastzellabhängigkeit der Symptomatik, erfolgt im letzten Schritt die Abklärung möglicher Ursachen wie z. B. eine IgE-vermittelte Allergie oder sogar eine Mastozytose (KIT D816V Mutation?). Dies erlaubt die Unterscheidung zwischen einem primären MCAS (Mastozytose), einem sekundärem MCAS (z. B. IgE-vermittelte Allergie) oder einem idiopathischen MCAS (nicht klonal, nicht IgE-vermittelt).
RE: Algorithmus zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndroms - johanna cochius - 14.06.2019
Ich finde den Newsletter nicht sooo doll....
Es gibt noch ganz andere, typische Symptome, da hätten sie ruhig etwas mehr schreiben können.
Erhöhte Tryptase haben viele nicht, oft nicht einmal Mastozytosepatienten.
Am wichtigsten sind Stufenbiopsien aus Magen-Darm, ggf. Knochenmark.
RE: Algorithmus zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndroms - Markus - 14.06.2019
(14.06.2019, 11:08)johanna cochius schrieb: Ich finde den Newsletter nicht sooo doll....Dachte ich mir auch... Aber mit dir haben wir ja nun eine (angehende) Expertin hier. Hast du demnach das primäre MCAS? Die Unterteilung zwischen primär, sekundär, tertiär war mir bisher nicht geläufig.
RE: Algorithmus zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndroms - johanna cochius - 14.06.2019
Zitat:Aber mit dir haben wir ja nun eine (angehende) Expertin hier.
Oh weh, ich stecke da auch noch in den Kinderschuhen... Ich kann einfach auch nicht mehr viel lesen, dass ist das größte Problem.
Ich hatte zuerst monoklonales MCAS (also primär) als Diagnose, mittlerweile system. Mastozytose.
RE: Algorithmus zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndroms - ticks for free - 15.06.2019
(14.06.2019, 11:08)johanna cochius schrieb: Am wichtigsten sind Stufenbiopsien aus Magen-Darm, ggf. Knochenmark.
Hat man in der Regel da nicht eher andere diagnostische Schritte, bevor es so weit ist?
Welche wären diese deiner Meinung nach, Johanna?
Könnte man da eine Prioritätenliste machen?
Ich finde das Thema soo wichtig - aber schwierig anzugehen.
RE: Algorithmus zur Diagnose eines Mastzellaktivierungssyndroms - johanna cochius - 15.06.2019
Zitat:Hat man in der Regel da nicht eher andere diagnostische Schritte, bevor es so weit ist?
Welche wären diese deiner Meinung nach, Johanna?
Wie ich schrieb, sind die Biopsien am wichtigsten...
Bei FB gibt es viele gute Artikel, leider meist auf Englisch und ich bekomme sie hier nicht rein :-(